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Saethre-Chotzen

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Quelle est l'évolution de la maladie ? 

Le syndrome de Saethre-Chotzen est une maladie qui, selon le degré d'atteinte, est plus ou moins atténuée durant les premières semaines de vie et qui a tendance à devenir de plus en plus " voyante " avec les mois qui passent.

Lors des premières semaines de vie, chez un nourrisson, qui souffre d'une forme atténuée de Saethre-Chotzen, on ne remarque pas forcément qu'il souffre de ce syndrome

Puis, progressivement on constate que la tête prend une forme différente de la normale et que le visage présente une morphologie atypique (tous ces symptômes font partie de ce que l'on appelle le syndrome dysmorphique)

On distingue bien sur cette photo, un écartement anormal des yeux (hypertélorisme), on remarque aussi que les yeux ont tendance à " tomber ". Le front est très large (chez Maxence, la tête a grandi en largeur et non pas en profondeur, parce que les sutures coronales bi-latérales se sont soudées trop rapidement in-utéro). L'implantation des cheveux est différente de la normale.

Sur cette photo, on distingue clairement la forme particulière de la tête, l'arrière est plat. (pour imager, on pourrait dire que " c'est comme si la tête avait passé entre deux barres parallèles ").
Les oreilles sont très basses sur le visage et on peut voir que les arcades sourcilières sont relativement peu existantes.

Quelle est l'évolution de la maladie ?

Chez Maxence, le traitement consistera en une intervention chirurgicale. Il s'agira d'un avancement fronto-orbitaire ainsi qu'un remodelage frontal dans le cadre d'une turribrachycépahlie La brachycéphalie est une craniosténose liée à la fusion prématurée des deux sutures coronales. Elle entraîne un recul frontal qui prédomine dans la partie inférieure, sus-orbitaire, celle-ci est aplatie, voire concave. Le recul des arcades sourcilières et du nasion a tendance à horizontaliser le profil nasal. Par contraste, le front supérieur tend à bomber vers l'avant, ou dans certains cas vers le haut, réalisant une forme particulière appelée turricéphalie. La région temporale est exagérément bombée des deux côtés, et dans l'ensemble le crâne est rétréci d'avant en arrière et élargi transversalement.

Cette opération est nécessaire pas uniquement dans un but esthétique, mais pour éviter les risques d'hyperpression intracrânienne (les os du crâne étant déjà soudés, il y a un risque que le cerveau ne dispose de pas suffisamment de place pour sa croissance)

Suivi médical

Les petits patients ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale sont suivis régulièrement en neurochirurgie pédiatrique.

Lors de ces contrôles, le périmètre crânien est mesuré à chaque fois afin de savoir si la tête grandit normalement, le médecin procède ensuite à un examen minutieux de la tête (examen visuel et par le toucher) afin de sentir si les os du crâne se soudent de façon normale, ni trop rapidement (ce qui pourrait nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale) ni trop lentement.

Il se renseigne également sur le développement psychomoteur et neurologique de l'enfant, ceci dans le but de déceler un éventuel retard mental qui peut intervenir dans certains cas de Saethre-Chotzen.

A quoi faut-il être attentif pour le futur ?

Les enfants souffrant du syndrome de Saethre-Chotzen ont généralement une intelligence normale, mais dans certains cas la capacité intellectuelle peut être réduite.

Il peut y avoir également des petits soucis au niveau des oreilles et de la vue, ce sont donc deux choses à surveiller de très près durant la croissance. Lorsque le syndrome est plus sévère, il peut également y avoir des problèmes de langage et de dentition.

Il va de soi que ces enfants resteront délicats au niveau de la tête. Certaines activités sportives seront déconseillée et le port d'un casque pour le vélo, le ski ou autre sera une obligation afin de le protéger au mieux de chute ou de coups pouvant atteindre la tête. Néanmoins, un enfant reste un enfant et il ne faut pas non plus le surprotéger et lui éviter d'acquérir une autonomie, ce qui ne se fera qu'en laissant à l'enfant la possibilité d'évoluer comme le fait n'importe quel enfant de son âge.